Hidradenitis supurativa

La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria crónica recurrente de la piel, que afecta las glándulas apocrinas. Por lo general se desarrolla después de la pubertad, y se manifiesta como un dolor, profundamente arraigado, a las lesiones inflamatorias, incluyendo los nódulos, fístulas y abscesos. En la mayoría de los pacientes, las erupciones van acompañadas de un aumento del dolor y supuración a intervalos variables, que a menudo ocurren antes de la menstruación en las mujeres.
Las mujeres son más frecuentemente afectadas que los hombres (mujeres: hombres, 3:1) y parecen ser más propensas a tener lesiones genitofemorales. La condición se desarrolla más comúnmente en personas entre los primeros 20 años, aunque el inicio también ha sido descrito en niños prepúberes y en mujeres posmenopáusicas. La prevalencia de la enfermedad parece declinar a una edad de más de 50 años.
Alrededor de un tercio de los pacientes con hidradenitis supurativa tienen una historia familiar de la enfermedad, y han sido identificadas las familias afectadas con un modo de herencia autosómico dominante. En un pequeño número de casos en los que la hidradenitis supurativa es acompañada por el acné severo y capitis perifoliculitis, la enfermedad se ha relacionado con el cromosoma 1p21.1-1q25.3 y las mutaciones de las secretasa γ-complex. Estudios no han demostrado la asociación entre los antigenos HLA y la hidradenitis supurativa.
El tabaquismo es un factor reconocido de riesgo tanto para el desarrollo de la hidradenitis supurativa como para el desarrollo de una enfermedad severa. La obesidad es también un factor de riesgo, la mayoría de los pacientes tienen sobrepeso, y tanto el índice de masa corporal y el tabaquismo han sido directamente correlacionada con la gravedad de esta condición.
Las condiciones que se asociaron con la hidradenitis supurativa incluyen acné severo, acné conglobata, y quiste pilonidal, aunque es posible que estas condiciones hayan sido mal diagnosticadas en pacientes con hidradenitis supurativa. Los datos de un estudio epidemiológico sugirieron un aumento del 50% en el riesgo de cáncer de cualquier tipo en los pacientes con hidradenitis supurativa, en comparación con la población general; los tipos específicos de cáncer que ocurren con más frecuencia en estos pacientes incluyen carcinoma de células escamosas (por ejemplo, úlceras de Marjolin asociados con lesiones crónicas de la hidradenitis supurativa, principalmente en gluteos), el cáncer bucal y cáncer hepatocelular. Sin embargo, este estudio no se ajusta a una situación especial con respecto al consumo de cigarrillos, y es probable que las asociaciones observadas hayan sido confundidas por el tabaco – un factor de riesgo reconocido, tanto para la hidradenitis supurativa como para estas enfermedades.
La frecuencia de la hidradenitis supurativa se ha reportado ser mayor en los pacientes con enfermedad de Crohn, afectando al 17% de estos pacientes, según un informe. Una relación entre estas dos condiciones es comprobada por las similitudes clínicas, histológicas y epidemiológicas, tales como fístulas, inflamación granulomatosa, cicatrices, y la aparición después de la pubertad. La artritis (factor reumatoide negativo y el HLA-B27 negativos) es también más frecuente entre los pacientes con hidradenitis supurativa que en la población general y suele afectar a las articulaciones periféricas, a menudo de una manera asimétrica.

Patogenia
La patogénesis de la hidradenitis supurativa sigue sin estar clara. Los estudios histológicos sugieren que se trata de una enfermedad multifocal, en la que existe una atrofia de las glándulas sebáceas por una inflamación linfocítica temprana e hiperqueratosis de la unidad pilosebácea y, posteriormente, por la destrucción del folículo piloso y la formación del granuloma. Los investigaciones recientes sugieren que la IL-12-vía de la interleucina-23 y el factor de necrosis tumoral α ( TNF-α) están involucrados en la patogénesis de la hidradenitis supurativa, respaldando a esta proposición el hecho de que se trata de un desorden inmunológico o inflamatorio.

Evaluación

El diagnóstico de la hidradenitis supurativa es generalmente clínico. En el examen físico, se pueden ver los característicos nódulos inflamados y no inflamados, fistulas con o sin drenaje y abscesos en las regiones axilares, inguinales, y anogenital. Estas lesiones ocasionalmente se extienden más allá de estas áreas y aparecen alrededor del ano, en la nalga o en el pecho en las mujeres. Los nódulos se encuentran en la dermis profunda y son redondeados en lugar de tener el aspecto puntiagudo, de forunculos simples purulentos. Las lesiones secundarias tales como granulomas piógenos en las aberturas del tracto del seno, induración como placas, cicatrices como sogas y comedones múltiples cabezas gigantes también se pueden encontrar.
En casos seleccionados, las pruebas adicionales pueden ser de ayuda. Biopsias y cultivos bacterianos están indicados sólo en los casos atípicos o refractarios. Los estudios bacteriológicos de rutina de las lesiones en la hidradenitis supurativa más frecuentemente son negativos, aunque las erupciones pueden estar asociadas con una sobreinfección debido a la participación de una amplia gama de bacterias, incluyendo Staphylococcus aureus. Si la cirugía extensa está prevista, la ecografía puede ayudar en la evaluación preoperatoria mediante la identificación subclínica de la extensión de las lesiones.
A pesar de la presentación típica, la enfermedad se diagnostica a menudo sólo después de un retraso considerable, en un estudio, la edad media fue de 12 años. Muchos de los casos se diagnostica erróneamente como furunculos comunes y tratados con punción o antibióticos a corto plazo – enfoques que pueden parecer efectivos en un primer momento (ya que las erupciones tienden a remitir de forma espontánea después de una semana), pero al final no lo seran.
Evaluación de la severidad de la enfermedad es muy útil para guiar el tratamiento y se basa generalmente en el sistema de clasificación Hurley. En la mayoría de los casos, los pacientes tienen enfermedad en estadio II en el momento del diagnóstico, presumiblemente debido al retraso diagnóstico. Sólo alrededor del 1% de los pacientes presentan progresión de la enfermedad en estadio III.
Manejo médico y medidas de estilo de vida
En la etapa I (localizado) la enfermedad generalmente se maneja con la terapia tópica, mientras que la terapia sistémica se recomienda para la enfermedad más extendida o severa. Puesto que los datos de los ensayos aleatorios son limitados, las opciones entre los tratamientos son generalmente guiados por los resultados en series de casos y en la experiencia clínica.
En un pequeño estudio aleatorizado, controlado con placebo realizado en pacientes que se presentaron con la descripción de una enfermedad leve (aunque no se llevó a cabo una clasificación formal), la administración tópica de clindamicina (10 mg dos veces al día por mililitro) fueron optimos para reducir el número de abscesos, nódulos y pústulas en las evaluaciones mensuales durante un curso de tratamiento de 3 meses. La experiencia clínica también ha apoyado el uso de la inyección intralesional de corticoides (por ejemplo, triamcinolona, ​​2 a 5 mg) para las lesiones individuales, aunque esta terapia no ha sido bien estudiada.
Cuando el tratamiento tópico es insuficiente, los antibióticos orales (a menudo las personas con antiinflamatorios e inmunomoduladores properties31) se utilizan comúnmente. Este enfoque también se basa en gran medida en la experiencia clínica, un pequeño ensayo, aleatorizado en el que la tetraciclina oral en dosis de 500 mg dos veces al día se comparó con clindamicina tópica dos veces por día, cada uno por 3 meses, demostraron la superioridad de la terapia vía oral. En dos series de casos con un total de 190 pacientes con insuficiencia renal leve a grave que fueron tratados con clindamicina y rifampicina (cada uno suele dar en una dosis de 300 mg dos veces al día), las puntuaciones de gravedad de la enfermedad se redujeron en un 50%, en comparación con el valor inicial, y la calidad de vida mejoró significativamente. Los resultados parecen ser similares en los pacientes que recibieron dosis más bajas, y los autores especulan que los efectos antiinflamatorios de estos fármacos o las variaciones naturales en la gravedad puede jugar un papel. Sin embargo, estos estudios carecen de los controles y de los estudios a doble ciego, por tanto se necesitan ensayos aleatorios para confirmar la eficacia (incluyendo la terapia combinada frente a la terapia de agente único) y para guiar las decisiones sobre la dosis y la duración de la terapia.
En las mujeres con hidradenitis supurativa, los antiandrógenos se utilizan a veces, aunque, al igual que con otros tratamientos, este tratamiento se basa principalmente en anécdotas evidenciales. Un ensayo cruzado de un año a doble ciego, (con 6 meses de tratamiento) la participación de 24 mujeres premenopáusicas compararon dos regímenes: etinil estradiol dado de 5 a 25 días del ciclo menstrual más acetato de ciproterona dada en los días 5 a 14 frente a la combinación de acetato de ciproterona y etinilestradiol dada en los días del ciclo de 5 a 25. Los beneficios que se encontraron eran similares con los dos regímenes, según la evaluación de la reducción de las frecuencias de las hinchazones y forúnculos, la cantidad de descarga, y el grado de dolor y malestar, en general, en 12 de las mujeres (50%), la la enfermedad mejoraron o se borra por completo, ya sea con regimen.
En casos severos de la hidradenitis supurativa, los agentes inmunosupresores sistémicos se han utilizado. Los informes de casos han descrito un rápido control de la enfermedad en los pacientes tratados con ciclosporina (3 a 6 mg por kilogramo). Más recientemente, los inhibidores de TNF-alfa se han estudiado en ensayos clínicos aleatorizados, con resultados inconsistentes. En un estudio aleatorizado, doble ciego, de 8 semanas de duración, el infliximab (5 mg por kilogramo), dada en las semanas 0, 2 y 6, en comparación con el placebo, se tradujo en una reducción significativa en una puntuación compuesta que refleja el grado de la enfermedad y Calificaciones de drenaje y el dolor. Sin embargo, otro estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo no mostraron un beneficio significativo de etanercept (50 mg dos veces por semana) con el uso de la evaluación de escala global médica. En un tercer ensayo aleatorio y controlado, el adalimumab ( 40 mg cada dos semanas después de una dosis de carga de 80 mg) produjo una mejora significativa sobre la base de una puntuación que refleja la extensión y severidad de la enfermedad a las 6 semanas, pero este beneficio no se mantuvo a las 12 semanas.
Dado que el tabaquismo y la obesidad están asociados con la hidradenitis supurativa severa, los pacientes afectados deben abstenerse del consumo de tabaco y controlar su peso, aunque no hay datos disponibles de los ensayos aleatorios para evaluar los efectos de tales restricciones. Los informes de casos describen el desarrollo o la exacerbación de las lesiones como resultado de la tensión mecánica, por lo que el roce de la piel afectada también debe ser evitado.
Tratamiento quirúrgico
En los casos de lesiones individuales de cicatrices o enfermedad en estadio III, la experiencia clínica sugiere que las opciones quirúrgicas ofrecen las mejores posibilidades de curación. Para una enfermedad más leve, el tratamiento tópico o sistémico deben ser juzgados primero por la naturaleza multifocal de la enfermedad, reservando la cirugía para las lesiones que no responden. Las cicatrices no son susceptibles de tratamiento médico, por lo que la presencia de una considerable cicatriz debe considerarse como una indicación relativa para la cirugía. La incisión con drenaje no se recomienda, ya que la recurrencia es la norma. Por otra parte, los nódulos inflamados, no fluctuantes no drenan con facilidad.
La cirugía puede ser limitada o extensa. Las intervenciones quirúrgicas limitadas incluyen exteriorización de fístulas (es decir, la extirpación quirúrgica del “techo” de un absceso, quiste o fístula, con el “piso” dejando intacto para una curación más rápida) y esciones localizadas. Los datos observacionales indican un menor riesgo sustancial de recurrencia entre los pacientes que se someten a la extirpación más extensa de toda la piel con vello en la región afectada (por ejemplo, la axila) que entre los que se someten únicamente a la extirpación de lesiones inflamadas.

Láser y la terapia de radiación 

La terapia con láser ha sido recientemente aprobado para su uso en el tratamiento de la hidradenitis supurativa. En un ensayo aleatorizado, controlado, el tratamiento mensual con neodimio: itrio-aluminio-granate con láser durante 3 meses en pacientes con estadio II o estadio III dio lugar a una reducción significativa en la severidad de la enfermedad durante el seguimiento y un mes después de que la terapia se completó ( sobre la base de una reducción del 65% de acuerdo con un sistema de puntuación validado la gravedad de la enfermedad), en comparación con una reducción de alrededor del 7% con el tratamiento antibiótico de uso tópico (peróxido de benzoilo al 10% o clindamicina al 1%). Aunque se carece de datos de ensayos que compararon las técnicas quirúrgicas con la terapia con láser, el uso de la cicatrización por segunda intención (es decir, dejando la herida abierta para que sane en un apósito) se recomienda ampliamente.

El uso de terapia de radiación de haz externo también se ha descrito. En una revisión de 231 casos tratados con una dosis total de 3 a 8 Gy (175-kV unidad de terapia ortovoltaje, con un filtro de cobre de 0,5 mm), las lesiones activas se resolvieron en aproximadamente un tercio de los pacientes tratados. Sin embargo, este enfoque se utiliza muy poco debido a la preocupación de que los riesgos a largo plazo pueden ser mayores que sus beneficios.

Fuente de información

The Department of Dermatology, Roskilde Hospital, Roskilde, Denmark; and Faculty of Health Sciences, University of Copenhagen, Copenhagen

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