Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar

Es una glomerulonefritis caracterizada por proliferación de células mesangiales y el aumento de la matriz mesangial con engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular. Puede ser una entidad glomerular primaria, o bien secundaria a diversas enfermedades infecciosas, hereditarias o sistémicas. La incidencia de la glomerulonefritis membranoproliferativa primaria está disminuyendo marcadamente en los países desarrollados, probablemente por modificación de factores ambientales, principalmente infecciosos, siendo en la actualidad poco frecuente (5%). Histológicamente se distinguen dos tipos principales de glomerulonefritis membranoproliferativa según la localización de los depósitos: la tipo I o clásica, con depósitos subendoteliales, que es la más frecuente (65-75%) y la tipo II o enfermedad por depósitos densos, localizados en la membrana basal (20-30%). Existe un tipo III, que se considera una variante del tipo I con depósitos subendoteliales asociados a roturas de la membrana basal y depósitos subepiteliales.

Anatomopatología

En la microscopia óptica, las alteraciones más relevantes en la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I son la proliferación de células y matriz mesangial, junto con el engrosamiento de la pared capilar por los depósitos subendoteliales, que confieren al glomérulo un aspecto lobulado. La interposición de matriz mesangial entre las células endoteliales y la membrana basal da una imagen de desdoblamiento de la pared capilar (doble contorno). La glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II tiene pocas diferencias con la tipo I, salvo por un engrosamiento irregular de la pared capilar debido al depósito de un material denso. En ambos tipos puede existir proliferación extracapilar, aunque es más frecuente en la tipo II. Con las técnicas de inmunofluorescencia, la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I muestra depósitos granulares de C3, junto a IgG e IgM a lo largo de la pared capilar y del mesangio. En la tipo II hay depósitos de C3 a lo largo de la membrana basal, dando la imagen de líneas dobles semejantes a las vías del tren, y también en el mesangio, pero no hay depósitos de inmunoglobulinas. La microscopia electrónica en la tipo I muestra con mayor claridad los depósitos subendoteliales. En la tipo II permite establecer el diagnóstico al observarse la membrana basal muy engrosada debido a un material electrondenso localizado en su parte central que reemplaza y ensancha la lámina densa

Glomérulo aumentado de tamaño, con hipercelularidad mesangial y aspecto lobulado muy característico de Glomerulonefritis membranoproiliferativa

 

Manifestaciones clínicas

La sintomatología es parecida en los dos tipos, aunque la tipo II es más agresiva. Afecta a todos los grupos de edad, siendo más frecuente en niños y adultos jóvenes. En la tipo I hay un ligero predominio en los varones que no se ve en la tipo II. La forma de comienzo más frecuente es el síndrome nefrótico (50% de los casos), asociado a microhematuria o hematuria recurrente. El síndrome nefrítico es la forma de inicio en un 20-25% de los casos, y el 25-30% restante presenta alteraciones urinarias asintomáticas con proteinuria no nefrótica y microhematuria. La HTA está presente en el 30-50% de los casos. Hasta un 30-50% tienen antecedentes de una infección previa, generalmente de vías respiratorias altas. La glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II tiene mayor frecuencia de síndrome nefrótico, hematuria macroscópica, episodios de síndrome nefrítico e insuficiencia renal inicial. La glomerulonefritis membranoproliferativa evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica, de modo que a los 10 años del diagnóstico un 50-60% de los pacientes están en diálisis. La presencia de síndrome nefrótico persistente, insuficiencia renal inicial e hipertensión arterial empeoran el pronóstico.

Diagnóstico

Se basa en la sospecha clínica, precisando la realización de biopsia renal para confirmar el diagnóstico. Los datos de laboratorio muestran niveles disminuidos de C3. En la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I, C4 y C1q están disminuidos en un 25% de los casos, mientras que en la tipo II son normales. Existe una inmunoglobulina capaz de activar el C3, denominada C3 nefritic factor. Este es un autoanticuerpo IgG frente a la C3 convertasa de la vía alterna que está presente en el 60% de las glomerulonefritis membranoproliferativas tipo II y en el 20% de las tipo I.

Diagnóstico diferencial

Es preciso hacerlo con otros procesos glomerulares, tanto primarios como secundarios, que puedan cursar con alteraciones urinarias asintomáticas, síndrome nefrótico o síndrome nefrítico, acompañados o no de insuficiencia renal.

Tratamiento

La mayoría de las recomendaciones terapéuticas específicas para la glomerulonefritis membranoproliferativa proceden de estudios con glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I o III, sin grupo control, o con controles retrospectivos. Con respecto a la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II, no existe un tratamiento eficaz. El tratamiento debe plantearse en los siguientes terminos, el control de factores de riesgo vascular como el tabaquismo, la obesidad y la hiperlipidemia, el control agresivo de la presión arterial y reducción de la proteinuria con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la angiotensina (ARA). En casos de evolución desfavorable, se ha propuesto la asociación ácido acetilsalicílico-dipiridamol, e incluso inmunosupresores del tipo del mofetil micofenolato, con o sin esteroides, con respuesta clínica variable. Ante la presencia de semilunas en la biopsia y una insuficiencia renal rápidamente progresiva, se ha utilizado prednisona con ciclofosfamida. La utilidad de estos tratamientos no está científicamente contrastada.

En niños existen algunas publicaciones sugiriendo la utilidad de esteroides a dosis bajas y de forma pronlongada (2mg/kg a días alternos durante un año, con descenso posterior hasta 20 mg/dia hasta 5-10 años) para la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I, aunque con la aparición de efectos secundarios: hipertensión y retraso del crecimiento.

Fuente de información

  • Santana H, Egido J. Glomerulonefritis mesangiocapilar. En: Hernando L, Aljama P, Arias M, Caramelo C, Egido J, Lamas S, editores. Nefrología clínica. Madrid: Editorial Panamericana; 2003. p. 322-33.
  • Jorge Martinez Ara. Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar. en: Nefrologia clinica 3ra edicion 2008. Luis Avendaño. p. 375-382
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