Vasculitis primaria del sistema nervioso central

La vasculitis del sistema nervioso central es un raro tipo de vasculitis que afecta exclusivamente al sistema nervioso central (SNC) sin vasculitis a otros niveles. Se ha estimado una incidencia de 2,4 por millón de personas, la mitad de los casos se presenta durante la quinta o sexta décadas de la vida. Se diferencia de las vasculitis secundarias por la ausencia clínica y de laboratorio de compromiso sistémico. Puede presentarse de manera primaria, es decir no asociada a ninguna otra enfermedad, o ser secundaria a la administración de ciertos fármacos o a procesos infecciosos, autoinmunes y neoplásicos

La forma primaria fue descrita por primera vez en 1959. Desde entonces se han comunicado diversos casos bajo las denominaciones de “angeítis granulomatosa del SNC” o “angeítis aislada del SNC”. Su etiología se desconoce, aunque se piensa en diversos agentes infecciosos (micoplasma, virus) que desencadenarían un proceso inflamatorio vascular por vías aún no aclaradas.

Patología

Macroscópicamente, se observan pequeñas hemorragias o áreas infartadas y microscópicamente en la mayoría de los casos hay una vasculitis granulomatosa necrotizante y segmentaria de pequeñas y medianas arterias que afecta principalmente a los vasos corticales y leptomeninges. Existe un predominio de linfocitos aunque también pueden observarse células epitelioides, plasmáticas, macrófagos y células gigantes. A veces los hallazgos son indistinguibles de los de otras vasculitis secundarias (infecciones, sarcoidosis). Rara vez se produce afectación extracraneal, aunque se han descrito casos de vasculitis de la médula espinal, de la arteria temporal y de los pares craneales.

Manifestaciones clínicas

Los diagnosticados angiográficamente difieren de los diagnosticados histológicamente, los cuales tienen un curso progresivo y de peor pronóstico. Por esa razón, actualmente se prefiere diferenciar entre “vasculitis primaria del SNC documentada histológicamente” y “vasculitis primaria del SNC documentada angiográficamente. Dado que cualquier área puede afectarse, el espectro clínico de manifestaciones neurológicas es muy amplio. Los casos demostrados histológicamente predominan en hombres adultos, con una edad media de 47 años, y consiste en un cuadro clínico insidioso (semanas o meses) con deterioro cognitivo progresivo, alteración del nivel de conciencia o ictus de pequeño vaso; la cefalea es frecuente. Más infrecuentes son el déficit motor secundario a accidente isquémico transitorio (AIT) cerebral o accidente cerebrovascular agudo (ACV), la afectación de pares craneales, convulsiones, ataxia o cambios de personalidad. Otras formas de presentación incluyen la hemorragia cerebral intraparenquimatosa o subaracnoidea, lesiones ocupantes de espacio y mielopatía. Por el contrario, los casos diagnosticados por angiografía, inciden frecuentemente en mujeres jóvenes y suelen ser de comienzo agudo y curso monofásico con un único episodio, no progresivo y con mejor pronóstico a largo plazo. La manifestación más habitual es la cefalea, aunque también puede presentarse en forma de accidente cerebrovascular agudo o crisis comicial. El LCR no presenta alteraciones y los hallazgos angiográficos pueden revertir. Este subgrupo había sido descrito también por otros autores como “arteriopatía cerebral benigna aislada” o “vasoconstricción cerebral reversible” y para él, Calabrese utilizó el término de “angiopatía benigna del SNC” en un intento de diferenciarlo del resto de las vasculitis primarias del SNC, ya que probablemente no precisan tratamiento agresivo. La causa de estas diferencias no está aclarada. Se piensa que estos últimos casos pueden corresponder a un subtipo de vasculitis más benigna o, simplemente, a un grupo de entidades de naturaleza no vasculítica que clínicamente las simulan, ya que se han descrito casos similares relacionados con feocromocitoma, diversos fármacos y durante el puerperio. Un proceso autolimitado similar ha sido también descrito en niños.

Pruebas analíticas

Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. Los ANA y los ANCA no son de utilidad. El análisis del LCR está alterado en la mayoría de los pacientes con vasculitis documentadas histológicamente, dando una forma de meningitis aséptica con proteinorraquia, pleocitosis y glucosa normal. De todas formas, un recuento > 250 cels/mm3 es más sugerente de infección.

Diagnóstico

En 1988, Calabrese acuñó el nombre de “angeítis primaria del SNC” y estableció los primeros criterios diagnósticos.

Criterios diagnósticos (Calabrese y Mallek)
1. Déficits neurológicos no explicados con adecuados estudios diagnósticos, que incluyan LCR y neuroimagen.
2. Hallazgos angiográficos clásicos o bien biopsia que evidencien vasculitis.
3. Ausencia de evidencia de vasculitis sistémica u otra condición que pueda explicar las alteraciones angiográficas o anatomopatológicas.

El diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos o en las alteraciones angiográficas; sin embargo, son técnicas que presentan importantes inconvenientes, por lo que la tendencia actual es la búsqueda de métodos menos agresivos.

Biopsia cerebral

La biopsia cerebral se ha mostrado segura y con escaso número de complicaciones (morbilidad menor del 2%), pero es poco sensible ya que tiene un 25% de falsos negativos en comparación con los hallazgos postmortem. Sin embargo, es útil para descartar múltiples entidades que pueden simular un proceso vasculítico.

Arteriografía

La arteriografía revela alteraciones difusas tales como aneurismas, estenosis, cuentas de rosario, irregularidades, oclusiones, etc., todas ellas inespecíficas, ya que pueden verse también en multitud de procesos no vasculíticos. No son raras las discrepancias entre los datos angiográficos y los de la biopsia cerebral.

Resonancia magnética cerebral

La RM puede mostrar pequeños infartos o áreas de hemorragias. Su sensibilidad alcanza el 90% en los casos diagnosticados por histología y alrededor del 80% en los diagnosticados con angiografía. Sin embargo, carece de especificidad. Su mayor utilidad consiste en la improbable presencia de vasculitis si su resultado es normal; de hecho, la normalidad simultánea de la RM y del LCR tiene un valor predictivo negativo tan fuerte que no es preciso progresar a pruebas más invasivas, salvo que la sospecha de vasculitis sea muy alta. La angio-RM y la tomografía por emisión de positrones (PET) están siendo evaluadas.

Teniendo en cuenta lo expuesto, actualmente se recomienda ante la sospecha de vasculitis primaria del SNC, la realización de una arteriografía en aquellos casos con alteraciones compatibles en el LCR y en la RM; en función de los resultados se considerará progresar o no a la biopsia cerebral.

Tratamiento

En ausencia de estudios controlados, el tratamiento actual de la vasculitis primaria del SNC incluye el uso de altas dosis de corticoides, generalmente asociados a citostáticos, en protocolos similares a los de otras vasculitis. Una terapia menos agresiva se acepta en los casos de angiopatía benigna del SNC, donde los corticoides asociados a calcioantagonistas suelen ser suficientes.

Fuente de información

  • Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system: report of eight new cases, review of the literature and proposal for diagnostic criteria. Medicine. 1988;67:20-39
  • Calabrese LH, Duna GF. Vasculitis in the central nervous system. Arthritis Rheum. 1997;40:1189-201
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