Síndrome de Cogan y enfermedad de Eales

El oftalmólogo David Cogan describió en 1945 una queratitis intersticial no sifilítica con disfunción audiovestibular, asociación a la que desde entonces se conoce como síndrome oculoaudiovestibular o síndrome de Cogan. Aunque los estudios histopatológicos de las estructuras auditivas y oculares implicadas en este proceso no han evidenciado datos de vasculitis, el síndrome de Cogan suele encuadrarse dentro de este grupo de enfermedades por el hecho de que un cierto porcentaje de pacientes desarrollan una vasculitis sistémica. Por lo tanto el concepto imperante en la actualidad es que se trata de una enfermedad inflamatoria de base autoinmune, que ocasionalmente se complica con signos y síntomas de una vasculitis sistémica.

Típica de adultos jóvenes, su etiología es desconocida. La clínica auditiva incluye ataques de vértigo (pseudo-Menière), ataxia, tinnitus, náuseas y pérdida de audición, que suele ser bilateral y progresiva, hasta requerir implantes cocleares. Se habla de síndrome de Cogan “típico” cuando la afectación ocular es la queratitis intersticial y “atípico” cuando presentan otras formas de afectación ocular tales como iritis, conjuntivitis, epiescleritis y vasculitis retiniana y también a aquellos en los que el intervalo de aparición entre los síntomas oculares y los vestibuloauditivos excede de dos años. Aproximadamente, la mitad de los casos presentan síntomas generales con fiebre, astenia, pérdida de peso, dispepsia y dolor abdominal, mialgias, artralgias, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Las manifestaciones vasculíticas más serias incluyen la aortitis (que puede llegar a precisar cirugía valvular por insuficiencia aórtica grave), una vasculitis de grandes vasos con afectación de la aorta y de las ramas del arco aórtico, semejante a la arteritis de Takayasu, o una vasculitis de arterias de calibre medio, más semejante a la poliarteritis nodosa, manifestada por un amplio espectro clínico que incluyen estenosis o aneurismas de la arteria renal, insuficiencia mesentérica y claudicación de miembros inferiores. El diagnóstico se establece por la afectación ocular y audiovestibular en un contexto clínico compatible.

La inflamación ocular generalmente responde a corticoides tópicos, reservándose la corticoterapia oral única o asociada a otros inmunosupresores para los síntomas auditivos y sistémicos.

La enfermedad de Eales es una vasculitis retiniana infrecuente que afecta a varones jóvenes, caracterizada por periflebitis retiniana periférica (menos frecuente es la afectación arteriolar) con la consiguiente formación de microaneurismas, hemorragia vítrea y desprendimiento de retina.

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