Caso Clinico #4

Mujer  de 26 años de edad, que acude por presentar lesiones nodulares en la piel sin dolor  que desarrolló por primera vez a los siete años. Los Nódulos aparecieron inicialmente en la pared anterior del tórax y abarco todo el cuerpo.
Los nódulos cutáneos y subcutáneos fueron más extensos en las extremidades superiores y en el tronco, en la parte anterior y posterior. El tamaño de los nódulos miden entre 5 y 40 mm de diámetro. Presentaba tres puntos café con leche en la región inguinal derecha. 

Los resultados del examen histológico de muestras de biopsia de un nódulo extirpado en su pecho eran consistentes con neurofibromatosis.

La paciente recibió un diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, un síndrome causado por tumores neurogénicos surgen de la vaina neural, (las células que se ubican a lo largo de los nervios periféricos y craneales).

La herencia es autosómica dominante, aunque la mitad de los casos son causados ​​por una mutación espontánea. Los hallazgos clínicos pueden incluir:

  • Nódulos de Lisch del iris.
  • Schwannomas
  • Máculas axilares café con leche
  • Pecas
  • Gliomas del nervio óptico
  • Astrocitomas
  • Neurofibromas múltiples
  • Neurofibromas plexiformes se asocia con un riesgo 8 a 12% de degeneración maligna.

 La escisión quirúrgica puede llevarse a cabo con fines cosméticos, pero las lesiones pueden repetirse. El paciente se le ofreció el asesoramiento genético y es programada para revisión clínica cada 6 meses para la vigilancia de los nódulos y las condiciones que pueden estar asociados con neurofibromatosis.

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