Nefropatía IgA

La nefropatía IgA es una glomerulonefritis proliferativa caracterizada por un depósito mesangial difuso y prominente de IgA. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente y, aunque su progresión hacia la insuficiencia renal es lenta, representa la glomerulopatía primaria que más pacientes lleva a diálisis cada año.

Anatomopatología

En la microscopia óptica el hallazgo más característico es la ampliación mesangial, debida a la proliferación de las células mesangiales y al aumento de matriz mesangial, que generalmente es más prominente y más difuso que la proliferación celular. La ampliación mesangial puede tener una intensidad variable en un mismo individuo. La imagen más frecuente es la de una proliferación mesangial segmentaria y focal. En algunos pacientes los glomérulos pueden ser casi normales, mientras que en otros presentan una intensa proliferación mesangial que puede ser global o segmentaria. Estas lesiones no se acompañan de proliferación endotelial ni de afectación de las paredes capilares periféricas. Sobre este patrón pueden aparecer distintas lesiones histológicas que incluyen: a) focos circunscritos de proliferación extracapilar; b) áreas segmentarias de colapso e hialinosis; c) hialinosis arteriolar y d) esclerosis global glomerular con fibrosis intersticial y atrofia tubular en los casos de larga evolución. La inmunofluorescencia permite establecer el diagnóstico de Nefropatia por IgA. Característicamente, los depósitos de IgA tienen un patrón granular y aparecen distribuidos difusamente por las áreas mesangiales de todos los glomérulos. También pueden verse depósitos granulares de IgA en las paredes periféricas de los capilares glomerulares, cuya presencia se ha asociado con un peor pronóstico. También hay depósitos de otras inmunoglobulinas: IgG (14-77%), IgM (9-60%). Los depósitos de C3 son muy frecuentes (90%) y paralelos a los de IgA en distribución e intensidad. En la microscopia electrónica se observan depósitos electrón densos localizados en la matriz mesangial, que corresponden a los de IgA.

Manifestaciones clínicas

La Nefropatia por IgA puede aparecer a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos el inicio aparente se produce entre la segunda y la cuarta década, siendo poco frecuente en menores de 10 y en mayores de 65 años. Es más frecuente en varones, en una proporción de 2-3/1. Sus primeras manifestaciones clínicas son variadas.

Brotes de hematuria macroscópica

Es la forma de comienzo más frecuente, afectando al 50-60% de los pacientes. Su incidencia disminuye a medida que aumenta la edad de inicio de la nefropatía por IgA. En la mayoría de los casos, los episodios aparecen de 1 a 3 días después de una infección de vías respiratorias altas, aunque también pueden verse tras infecciones a otros niveles, vacunaciones, extracciones dentales, ejercicio físico intenso o traumatismos. La hematuria se acompaña con frecuencia de malestar general, mialgias, dolor en la región lumbar, y a veces de febrícula. La orina es de color rojo o marrón (puede recordar al té o la coca-cola) y no tiene coágulos. La duración es variable, aunque suele ser inferior a 3 días. En ocasiones puede durar más tiempo, permaneciendo varias semanas. A veces, la hematuria se acompaña de fracaso renal agudo que puede ser debido a necrosis tubular aguda secundaria al daño tubular causado por la hematuria, o bien a daño glomerular severo con proliferación extracapilar.

Microhematuria asintomática, con o sin proteinuria acompañante

Es la segunda forma de comienzo más frecuente (30-40% de los casos), siendo la primera en las series de Asia y Oceanía. La proteinuria está presente en gran número de pacientes, pero suele ser inferior a 2 g cada 24 horas.

Proteinuria y síndrome nefrótico

La presencia de proteinuria aislada sin microhematuria es rara (2,5%). El síndrome nefrotico tampoco es frecuente en la nefropatía por IgA. Se describe una incidencia del 5-10%, y puede verse en fases iniciales de la enfermedad, con poco daño glomerular. Estos casos, suelen responder a esteroides, y probablemente son pacientes con nefropatía por IgA que han desarrollado una nefropatía de cambios mínimos. También puede verse en las fases avanzadas de la nefropatía por IgA, junto con hipertensión arterial e insuficiencia renal, como expresión de daño glomerular severo.

Síndrome nefrítico

En un (3,1-5,6%), la nefropatía por IgA puede comenzar con un síndrome nefrítico similar al de una glomerulonefritis aguda postestreptocócica, aunque es poco frecuente.

Hipertensión arterial

La incidencia en el momento del diagnóstico es variable (20-50 %), pero posteriormente va aumentando en el curso de la enfermedad. La presencia de hipertensión arterial (HTA) precede al desarrollo de IR. En ocasiones, la nefropatía por IgA comienza como HTA maligna (5-15%).

Insuficiencia renal crónica

En el momento del diagnóstico está presente en un 6-25% de los casos. Posteriormente, el número de pacientes que desarrollan insuficiencia renal crónica va aumentando, de modo que a los 20 años del diagnóstico un 25% de los pacientes están en diálisis, y otro 20-25% tiene insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico

Precisa la identificación de depósitos de IgA en el glomérulo, y por lo tanto la realización de una biopsia renal es imprescindible para establecer el diagnóstico. Los datos de laboratorio muestran niveles normales de C3 y C4, con anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) negativos. Los niveles de IgA están elevados en un 30-50% de los casos, pero no tienen valor diagnóstico ni pronóstico.

Diagnóstico diferencial

Es preciso hacerlo con causas glomerulares y no glomerulares de hematuria. Entre las glomerulares habrá que realizar el diagnóstico diferencial con: Glomerulonefritis aguda postinfecciosa, Glomerulonefritis rápidamente progresiva, Glomerulonefritis membranoproliferativa; síndrome de Alport y hematuria familiar benigna. Entre las causas no glomerulares habrá que realizar el diagnostico diferencial con: litiasis, neoplasias, infecciones (esquistosomiasis), cristaluria (hipercalciuria, hiperuricosuria), síndrome del cascanueces (compresión aorto-mesentérica de la vena renal izquierda).

Tratamiento

No existen pautas terapéuticas bien definidas en esta nefropatía. Los IECA y ARAII pueden usarse en combinación para reducir la proteinuria en pacientes con nefropatía por IgA y proteinuria >0.5g/24h incluso en presencia de presión arterial normal. Se ha propuesto que el aceite de pescado podría resultar útil, pero su uso no se ha generalizado. Los estudios más recientes en pacientes con mala evolución clínica, basados en la utilización conjunta de esteroides e inmunosupresores, ciclofosfamida durantes intervalos cortos y azatioprina de mantenimiento, son prometedores.

Fuente de información

  • María Espinosa Hernández, Francisco Rivera Hernández y Jesús Egido de los Rios. Nefropatia IgA. en: Nefrologia clinica 3ra edicion 2008. Luis Avendaño. p. 383-390
  •  Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med. 2002;347:738-48
  • Haas M. Histologic subclassification of IgA nephropathy: A clincopathologic study of 244 cases. Am J Kidney Dis. 1997;29:829-42
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